Tumor Sólido Pseudopapilar de Páncreas en varón

Objetivo: Comunicar el caso de un varón diagnosticado de tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSPP). Esta patología afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes, siendo extremadamente infrecuente en hombres. Caso Clínico: Varón de 40 años diagnosticado por TC de masa intraabdominal sólida bien delimitada, de 12,5 × 13 × 8,5 cm, heterogénea, con calcificaciones periféricas y realce tras la administración de contraste en fase portal, dependiente de cuerpo-cola pancreática. Se realiza puncion, no concluyente. La laparotomía exploradora mostró tumoración sólida dependiente de cola pancreática que incluye vasos esplénicos. Se liberó el tumor de forma periférica, requiriendo pancreatectomía distal y esplenectomía. El resultado AP informó neoplasia pseudopapilar sólida de cola pancreática de bajo grado de malignidad, bien diferenciado (G1). Alta hospitalaria al 12° día sin complicaciones. Actualmente libre de enfermedad tras dos años de la intervención. Discusión: Este tumor infrecuente representa el 1%-3% de las neoplasias pancreáticas. El 90% afecta a mujeres jóvenes, con proporción de mujeres a hombres de 4:1. En estos, tiene mayor potencial maligno con peor pronóstico. Conclusión: La baja incidencia en varones puede dificultar el diagnóstico. Sin embargo, debemos tenerlo en cuenta en el diagnóstico diferencial, ya que el tratamiento quirúrgico radical aumenta significativamente la supervivencia al evitar la recurrencia local y las metástasis a distancia, lo que supone un reto quirúrgico.

Objective: To report the case of a male diagnosed with a solid pseudopapillary tumor of the páncreas. This pathology fundamentally affects young women, being extremely infrequent in men. Clinical Case: A 40-year-old man diagnosed by CT with a well-defined solid intra-abdominal mass, 12.5 × 13 × 8.5 cm, heterogeneous, with peripheral calcifications and enhancement after contrast administration in the portal phase, dependent on the body-tail of the pancreas. Fine needle puncture is performed, inconclusive. The exploratory laparotomy showed a solid tumor dependent on the pancreatic tail that included splenic vessels. The tumor was released peripherally, requiring distal pancreatectomy and splenectomy. The AP result reported solid pseudopapillary neoplasm of the pancreatic tail of low grade of malignancy, well differentiated (G1). Hospital discharge on the 12th day without complications. Currently free of disease two years after the intervention. Discussion: This rare tumor represents 2%-3% of pancreatic neoplasms. 90% affects young women, with a ratio of women to men of 4:1. In these, it has greater malignant potential with worse prognosis. Conclusion: The low incidence in males can make diagnosis difficult. However, we must take it into account in the differential diagnosis, since radical surgical treatment significantly increases survival by avoiding local recurrence and distant metastases, which is a surgical challenge.

Neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas (tumor de Frantz) en una joven de 13 años / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas (Frantz tumor) in a 13-year-old girl

RESUMEN El tumor sólido pseudopapilar de páncreas (TSP) es un tumor infrecuente, de bajo grado de malignidad, que representa el 1-3% de todas las neoplasias pancreáticas, con predilección por el sexo femenino, y es el tumor sólido de páncreas más frecuente en la infancia. Mujer de 13 años que consultó por dolor abdominal de 5 días de evolución, en hipocondrio derecho e irradiado a espalda, con náuseas y vómitos. TSP es diagnosticado con ecografía, tomografía computarizada (TC) y resonancia magnética (RM). Se realizó duodenopancreatectomía cefálica. La paciente fue dada de alta. El examen anatomopatológico informó un TSP de páncreas. El abordaje quirúrgico de estos tumores, abierto o laparoscópico, permite una excelente supervivencia alejada.

ABSTRACT Solid pseudopapillary tumor (SPT) of the pancreas is a rare neoplasm with a low malignant potential and represents 1- 3% of all pancreatic tumors. They usually occur in women and are the most common solid pancreatic tumor in children. A 13-year-old girl visited the emergency department due to abdominal pain in the right hypochondrium radiating to the back, nausea and vomiting lasting 5 days. A SPT was diagnosed by ultrasound, computed tomography (CT) scan and magnetic resonance imaging (MRI). The patient underwent cephalic pancreaticoduodenectomy and was discharged. The pathological study reported a SPT of the pancreas. The surgical approach of these tumors through open surgery or laparoscopy offers excellent long-term survival.

Neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas: una serie de cinco casos y revisión de la literatura / Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas: A series of five cases and a literature review

Resumen Introducción: las neoplasias sólidas pseudopapilares de páncreas representan alrededor del 3% de los tumores pancreáticos quísticos resecados. Se presentan con mayor frecuencia en mujeres jóvenes entre la segunda y tercera décadas de la vida. Es un tumor con poco potencial maligno que se ubica principalmente en la cola; sin embargo, puede encontrarse en cualquier localización anatómica pancreática. Métodos: se presentan 5 casos de cuatro mujeres y un hombre, entre 16 y 36 años, que consultaron principalmente por dolor abdominal. Resultados: cuatro pacientes fueron llevados a pancreatectomía distal sin esplenectomía por laparoscopia, y una paciente a pancreatoduodenectomía por laparotomía. Se logró extraer por completo y satisfactoriamente el tumor a los cinco pacientes. No se evidenció metástasis. Los tumores se localizaron en la cabeza (1), cuello (1) y predominantemente en cuerpo y cola (3). El reporte histopatológico posoperatorio confirmó el diagnóstico en los cinco casos, en la paciente más joven se había realizado una biopsia percutánea previa a la intervención quirúrgica. Conclusiones: la resección quirúrgica completa del tumor con preservación del bazo es el tratamiento de elección en pacientes con neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas.

Abstract Introduction: Solid pseudopapillary neoplasms of the pancreas represent around 3% of resected cystic pancreatic tumors. They occur more frequently in young women between the second and third decades of life. It is a tumor with little malignant potential located mainly in the tail; however, it can be found in any pancreatic anatomical location. Materials and methods: We reported five cases of four women and one man, between 16 and 36 years of age, who consulted mainly for abdominal pain. Results: Four patients underwent distal pancreatectomy without laparoscopic splenectomy, and one underwent laparotomy pancreatoduodenectomy. The tumor was completely and satisfactorily removed from all five patients. No metastasis was found. The tumors were located on the head (1), neck (1), and predominantly on the body and tail (3). The postoperative histopathological report confirmed the diagnosis in all five cases; in the youngest patient, a percutaneous biopsy had been performed before surgical intervention. Conclusions: Complete surgical resection of the tumor with preservation of the spleen is the treatment of choice in patients with solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas.

Tumores sólidos pseudopapilares en el departamento de patología de la Universidad de Antioquia: serie de casos / Solid pseudopapillary tumors in the pathology department of the Universidad de Antioquia: Series of cases

Resumen Introducción: el tumor sólido pseudopapilar corresponde al 1 %-2 % de todos los tumores sólidos del páncreas, con un curso poco agresivo. Serie de casos: en el departamento de patología de la Universidad de Antioquia se diagnosticaron 16 casos entre enero de 2004 y julio de 2019. Dos de los casos correspondían a pacientes pediátricos, uno de ellos de sexo masculino con posterior metástasis hepática, dos a mujeres mayores de 40 años y el resto a mujeres entre 17 y 26 años. Un caso presenta células de aspecto sarcomatoide, otros dos presentaron células gigantes multinucleadas y hubo un caso con pleomorfismo grave y presencia de mitosis atípicas. Se observó invasión de la cápsula en 6 de los casos, uno de ellos con invasión linfovascular y 3 casos con invasión perineural. Todos los casos mostraron hemorragia o necrosis, y presentaron en el perfil de inmunohistoquímica positividad para β-catenina, CD10, receptores de progesterona y CD56. La sinaptofisina fue positiva focalmente.

Abstract Introduction: Solid-pseudopapillary tumors represent 1 %-2 % of all the pancreatic solid tumors, with low malignant potential. Series of cases: In the department of pathology at the Universidad de Antioquia were diagnosed sixteen cases between January 2004 and July 2019. Two of those cases were pediatric patients, one male with subsequent hepatic metastasis. Two additional cases were represented by two females older than 40 years old and the rest of the cases were females between 17 and 26 years old. One of the cases had sarcomatoid aspect cells, two others revealed multinucleate giant cells, and one last case of severe pleomorphism and presence of atypical mitoses. Capsule invasion was observed in 6 cases: one of the cases with lymphovascular invasion and the other 3 cases with perineural invasion. All cases showed hemorrhage or necrosis, and the immunohistochemical profile was positive for β-catenin, CD10, progesterone receptors, and CD56. Synaptophysin was focally positive.

Carcinoma pseudopapilar sólido del páncreas / Solid pseudo-papillary carcinoma of the pancreas

El tumor sólido pseudopapilar del páncreas, conocido también como tumor de Frantz, es una enfermedad rara: neoplasia bien delimitada, de lento crecimiento, no agresiva pero maligna, habitualmente con pronóstico favorable. El tratamiento de elección es quirúrgico. Aunque algunos de ellos son agresivos a nivel local, la mayoría de los pacientes se curan con la resección completa del tumor. Se reportó el caso de una mujer de 30 años, ingresada en el Servicio de Cirugía General del Hospital Universitario Clínico Quirúrgico Comandante Faustino Pérez Hernández, con diagnóstico presuntivo clínico e imagenológico, de tumor pseudopapilar sólido del páncreas, con confirmación histológica tras la resección quirúrgica. Este infrecuente tumor debe ser considerado en el diagnóstico diferencial de los tumores pancreáticos, fundamentalmente en mujeres jóvenes(AU)

The solid pseudo-papillary carcinoma, also known as Frantz´s tumor, is a rare disease. It is a well-defined neoplasia, of low growth, non-aggressive but malignant, usually with a favorable prognosis. The elective treatment is the surgery. Although some of them are locally aggressive, most patients are healed with the complete tumor resection. The authors reported the case of a woman, aged 30 years who entered the Service of General Surgery of the University Hospital Comandante Faustino Pérez Hernández, with a presumptive clinical and imaging diagnosis of pancreas solid pseudo-papillary tumor, histologically confirmed after surgical resection. This infrequent tumor should be taken into account in the differential diagnosis of pancreatic tumors, mainly in young women(AU)

Experiencia en el manejo del tumor sólido pseudopapilar de pancreas en un centro de referencia / Experience in the management of the solid pseudopapillary tumor of the pancreas in a reference center

El tumor sólido pseudopapilar de páncreas tiene una incidencia de 0,13-2,7%, afectando preferentemente a mujeres jóvenes. Presentamos la experiencia en el manejo de tumores sólidos pseudopapilares de páncreas durante 10 años en el Hospital Coromoto de Maracaibo. Métodos: Estudio retrospectivo realizado en el Hospital Coromoto de Maracaibo desde enero 2010 hasta diciembre 2019. Se analizaron las variables edad, sexo, ubicación del tumor, procedimiento quirúrgico, tamaño del tumor, tiempo quirúrgico, tiempo de hospitalización y complicaciones. Resultados: De 183 casos totales de cirugía pancreática,15 casos presentaron diagnóstico anatomopatológico de tumor sólido pseudopapilar, representando un 8,20% del total de las cirugías pancreáticas; con edades comprendidas entre 15 a 56 años, con una media de 27,93 de los cuales el 93,33% fueron del género femenino. La ubicación más frecuente fue el cuerpo y la cola del páncreas con un 53,33%. El procedimiento quirúrgico más empleado fue la pancreatectomía distal en 8 casos. El tamaño promedio de los tumores fue de 6,47cm y el tiempo quirúrgico empleado fue de 254 minutos para las pancreatectomías distales y 412 minutos para los procedimientos de Whipple, con una media de hospitalización de 4,6 y 7,2 días respectivamente. Presentaron complicaciones 2 pacientes y sin decesos. Conclusiones: El tumor sólido pseudopapilar es una neoplasia pancreática de comportamiento incierto, con una baja incidencia entre todos los tumores de páncreas, donde la laparoscopia es un método de abordaje seguro en las pancreatectomías distales, sin diferencias en estancia hospitalaria y tiempo quirúrgico. La resección quirúrgica con márgenes libres es curativa(AU)

The solid pseudopapillary tumor of the pancreas has an incidence of 0.13-2.7%, preferentially affecting young women. We present the experience in the management of solid pseudopapillary tumors of the pancreas for 10 years at the Coromoto Hospital in Maracaibo. Methods: Retrospective study carried out at the Coromoto Hospital in Maracaibo from January 2010 to December 2019. The variables age, sex, tumor location, surgical procedure, tumor size, surgical time, hospitalization time and complications were analyzed. Results: Of 183 total cases of pancreatic surgery, 15 cases had a pathological diagnosis of a solid pseudopapillary tumor, representing 8.20% of the total of pancreatic surgeries; with ages ranging from 15 to 56 years, with an average of 27.93 of which 93.33% were female. The most frequent location was the body and tail of the pancreas with 53.33%. The most used surgical procedure was distal pancreatectomy in 8 cases. The average size of the tumors was 6.47cm and the surgical time used was 254 minutes for distal pancreatectomies and 412 minutes for Whipple procedures, with a mean hospital stay of 4.6 and 7.2 days, respectively. Two patients presented complications and no deaths. Conclusions: The solid pseudopapillary tumor is a pancreatic neoplasm of uncertain behavior, with a low incidence among all pancreatic tumors, where laparoscopy is a safe approach to distal pancreatectomies, without differences in hospital stay and surgical time. Surgical resection with free margins is curative(AU)

Tumor papilar sólido-quístico pancreático / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas

RESUMEN Antecedentes: la neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas es una entidad rara, que típicamente se presenta en mujeres jóvenes. Suele presentar síntomas abdominales inespecíficos. Es un tumor maligno de bajo grado de malignidad. Objetivos : el objetivo del siguiente informe de serie de casos es presentar 9 casos tratados en un cen tro y realizar una revisión bibliográfica del tema. Material y métodos: estudio retrospectivo descriptivo de los casos con diagnóstico anatomopatoló gico de neoplasia sólida pseudopapilar en el Servicio de Cirugía General, desde febrero de 2013 hasta septiembre de 2019. Se contemplaron como variables: edad, sexo, localización del tumor, tratamiento quirúrgico realizado, tiempo operatorio, complicaciones, estancia hospitalaria y seguimiento alejado. Resultados: fueron 9 casos, todos de sexo femenino con media de edad de 30 años (rango 20 a 70 años). La localización más frecuente fue en cola de páncreas en 4 casos (45%). Todas las pacientes fueron sometidas a cirugía, con abordaje laparoscópico en el 60% de los casos (n = 5); la resección pancreática distal con preservación esplénica fue la conducta más utilizada (n = 6). Se constataron tres complicaciones, de las cuales dos fueron colecciones abdominales como consecuencia de una fístula pancreática que se abordaron por vía percutánea, y la restante fue un retardo del vaciamiento gástrico por lo cual la paciente requirió internación prolongada. Conclusión: la neoplasia sólida pseudopapilar pancreática es una enfermedad poco frecuente, ma ligna pero con bajo riesgo de malignidad. Presenta buena sobrevida cuando se somete a cirugía de carácter curativo; la laparoscopia es la vía de abordaje de elección en centros con experiencia.

ABSTRACT Background: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare condition that affects young women. The most common symptom is unspecific abdominal pain. It is a malignant tumor of low malignant potential. Objective: The aim of this study is to report a case series of patients treated in a single center and perform a bibliographic review. Material and methods: We conducted a retrospective study of the cases with pathological diagnosis of solid pseudopapillary tumor of the pancreas treated in the Department of General Surgery between February 2013 and September 2019. The following variables were analyzed; age, sex, tumor location, surgical treatment, operative time, complications, length of hospital stay and long-term follow-up. Results: Nine patients were included; all of them were women with mean age of 30 years (range: 20 - 70 years). The most common location of the tumor was the tail of the pancreas (n = 4; 45%). Surgery was performed in all the cases; five cases underwent video-assisted laparoscopy and spleen-preserving distal pancreatectomy was the technique more commonly used (n = 6). Three complications were recorded: two abdominal collections due to biliary leaks were trated by percutaneous approach and the other patient presented delayed gastric emptying and required prolonged hospitalization. Conclusion: Solid pseudopapillary tumor pf the pancreas is a rare low-grade malignant neoplasm. The prognosis is favorable after surgery and laparoscopy is the preferred approach in centers with experience.

Neoplasia Pseudopapilar sólida del Páncreas. A Propósito de un Caso / Solid Pseudopapillary Neoplasia of the Pancreas. Case Report

Introducción: La neoplasia pseudopapilarsólida del páncreas es una patología poco frecuente, que se presenta en mujeres jóvenes y es de comportamiento incierto. La prevalencia es del 1-2% y el tratamiento es quirúrgico. En el presente caso se describe a una paciente de sexo femenino de 10 años de edad que muestra esta patología y su correspondiente manejo. Caso clínico:Paciente de sexo femenino, de 10 años de edad, con antecedentes de una nefrectomía hace 6 años por hidronefrosis, refiere dolor abdominal localizado en egigastrio tipo cólico y pérdida de peso. En los estudio de imagen a nivel peritoneal se observa lesión de aspecto ocupativo de tipo sólido neoplásico con área central de probable necrosis y que desplaza en sentido posterior al páncreas así como al estómago y se asocia con adenomegalias peritoneales y retroperitoneales. Evolución:Lapaciente fue sometido a una espleno-pancreatectomía distal.El estudio anatomo-patológico concluyó en neuplasia pseudopapilar sólida del páncreas.Continúa en valoración por consulta externa. Conclusión:Neoplasia Pseudopapilar sólida del Páncreasdebe ser sospechada en pacientes con una masa sólida o quística pancreática con un estudio de imágenes compatibles. Palabras clave:Neoplasia pseudopapilar sólida del páncreas, prevalencia, inmunohistoquímica, receptores progestágenos,Informe de caso

Introduction:Solid pseudopapillary neoplasia of the pancreas is a rare pathology that occurs in young women and has an uncertain behavior. The prevalence is 1-2% and the treatment is surgical. In the present case, a 10-year-old female patient with this pathology and its corresponding management is described. Clinical case: A 10-year-old femalepatient with a history of nephrectomy 6 years ago due to hydronephrosis, complains of colicky localized abdominal pain in the egigastrium and weight loss. In peritoneal imaging studies, a neoplastic solid type occupational lesion with a central area of probable necrosis is observed, which displaces the pancreas as well as the stomach posteriorly and is associated with peritoneal and retroperitoneal adenomegaly. Evolution: The patient underwent a distal spleno-pancreatectomy. The anatomopathological studyconcluded in solid pseudopapillary neuplasia of the pancreas. He continues to be evaluated by external consultation. Conclusion: Solid Pseudopapillary Neoplasia of the Pancreas should be suspected in patients with a solid or cystic pancreatic mass with a compatible imaging study. Key words:Solid pseudopapillary neoplasm of the pancreas, prevalence, immunohistochemistry, progestin receptors, Case Report.

Pancreatoduodenectomy for solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a multi-institution study / Duodenopancreatectomia para o tumor pseudopapilar sólido do pâncreas: estudo multi-institucional

ABSTRACT Background: Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare low-grade malignant neoplasm. Most patients present with nonspecific symptoms until the tumor becomes large. Complete surgical resection by pancreatoduodenectomy is the treatment of choice for tumors located in the head of the pancreas Aim: To analyzed the clinicopathologic features, management, and outcomes of patients who had solid pseudopapillary tumor of the head pancreas and underwent surgical resection. Methods: Were analyzed 16 patients who underwent pancreatoduodenectomy for this condition. Results: Mean age was 25.7 years old, and 15 patients were female (93.7%). Nonspecific abdominal pain was present in 14 (87.5%). All underwent computed tomography and/or magnetic resonance imaging as part of diagnostic workup. The median diameter of the tumor was 6.28 cm, and surgical resection was performed with open or laparoscopic pancreatoduodenectomy without neoadjuvant chemotherapy. Postoperative complications occurred in six patients (37.5%) and included pancreatic fistula without mortality. The mean of hospital stay was 10.3 days. Median follow-up was 3.6 years, and no patient had local recurrence or metastatic disease. Conclusion: For these patients surgical resection with pancreatoduodenectomy is the treatment of choice showing low morbidity, no mortality, and good long-term survival.

RESUMO Racional: Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas é neoplasia maligna rara, de baixo grau de malignidade. A maioria dos pacientes apresenta sintomas inespecíficos até que o tumor aumente de tamanho. A ressecção cirúrgica completa através a duodenopancreatectomia é o tratamento de escolha para os localizados na cabeça do pâncreas. Objetivo: Analisar as características clinicopatológicas, tratamento e resultados de pacientes com tumor sólido pseudopapilar do pâncreas localizado na cabeça do pâncreas submetidos à ressecção cirúrgica. Método: Foram analisados 16 pacientes com duodenopancreatectomia devido a esse tumor localizado na cabeça do pâncreas. Resultados: Havia 15 mulheres (93,7%) e a média de idade era de 25,7 anos. Dor abdominal não específica esteve presente em 14 pacientes (87,5%). Todos realizaram tomografia computadorizada do abdome e/ou ressonância nuclear magnética como parte da investigação. O diâmetro médio do tumor era de 6,28 cm e a ressecção cirúrgica foi realizada por duodenopancreatectomia, tanto por laparotomia quanto por videolaparoscopia, com ou sem quimioterapia neoadjuvante. As complicações pós-operatórias ocorreram em seis pacientes (37,5%) e incluíram fístula pancreática, sem mortalidade. O tempo médio de internação hospitalar foi de 10,3 dias. O tempo médio de seguimento foi de 3,6 anos e nenhum paciente apresentou recorrência local ou doença metastática. Conclusões: A ressecção cirúrgica através da duodenopancreatectomia é o tratamento de escolha para estes pacientes. Os resultados mostraram baixa morbidade, nenhuma mortalidade e boa sobrevida em longo prazo.

Tumor sólido pseudopapilar de páncreas: Tumor de Frantz / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: Frantz´s tumor

El tumor pseudopapilar de páncreas, también conocido como tumor de Frantz, es una enfermedad muy rara en nuestro medio, comprende menos del 3 % de los tumores pancreáticos (1). Su etiología es desconocida, y su incidencia se observa en mujeres jóvenes con predominancia de la tercera década de la vida. Presentamos el caso de una mujer de 23 años que ingresa por epigastralgia urente desde hace 3 meses, además de llenura precoz. Al examen presenta dolor a la palpación profunda. Cuenta con perfil bioquímico, hepático, marcadores tumorales dentro de valores normales, la tomografía espiral multicorte (TEM) abdomino-pélvica reporta lesión neoformativa sólida quística de morfología redondeada de bordes bien definidos, la patología confirma tumor sólido pseudopapilar de páncreas. La paciente se somete a resección de tumor, con evolución favorable.

The solid pseudopapillary tumor of the pancreas, also known as Frantz's tumor, is a very rare disease in our country, comprising less than 3 % of pancreatic tumors (1). Its etiology is unknown and it is predominantly found in young women in their third decade of life. We present the case of a 23-year-old woman who was admitted due to a 3-month burning epigastralgia and early satiety. On examination, she had pain with deep palpation. Her biochemical profile, liver profile, and tumor markers were within normal values. An abdomen and pelvis multislice helical/spiral computed tomography (CT) scan showed a solid cystic neoformative lesion with rounded structure and well-defined borders. Pathology confirmed a solid pseudopapillary tumor of the pancreas. The patient underwent a tumor resection with favorable evolution.

Neoplasia sólida pseudopapilar del páncreas / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas

Antecedentes: la neoplasia sólida pseudopapilar (NSSP) del páncreas es un raro tumor pancreático que se da comúnmente en mujeres jóvenes. Por lo general, son poco sintomáticos y el pronóstico es bueno ante cirugía resectiva. Objetivo: describir 6 casos tratados en 3 centros diferentes y hacer una revisión actualizada del tema. Material y métodos: análisis de historias clínicas, biopsias y protocolos quirúrgicos. Período enero de 2014 hasta abril de 2017. Resultados: encontramos 6 casos (5 mujeres y 1 hombre); el promedio de edad fue 39,7 años (rango 28 a 54 años). En 3 casos se trató de hallazgos incidentales. En todos los casos se utlizaron Ecografia y tomografia computarizada (TC) para el diagnóstico y en 2 casos se realizó resonancia magnética (RM). Todos los tumores se encontraron en el cuerpo o la cola del páncreas o en ambos. En 2 cirugías se realizó un abordaje videolaparoscópico; el tempo quirúrgico promedio fue de 91,17 minutos y el promedio de días de hospitalización fue de 5,5, con 3 pacientes que reingresaron por complicaciones durante el posoperatorio (un absceso y 2 fistulas pancreáticas). Conclusiones: se trata de tumores poco frecuentes; sin embargo, creemos que el avance en métodos por imágenes permitrá aumentar el diagnóstico y tratamiento de esta patología por lo que su incidencia aumentará. Queremos destacar la importancia del abordaje videolaparoscópico para este tpo de patología, ya que en la mayoría de los casos resulta factible con buenos resultados. Estas cirugías deben realizarse en centros donde puedan manejarse sus complicaciones para evitar reintervenciones.

Background: Solid Pseudopapillary Neoplasia (NSSP) pancreas is a rare pancreatic tumor commonly found in young women. They are usually not very symptomatic and the prognosis is good in resective surgery. Objective: to describe 6 cases from 3 diferent centers and to make an updated review of the topic. Materials and methods: analysis of clinical histories, biopsies and surgical protocols. Period from January 2014 to April 2017. Results: we found 6 cases, with 5 women and 1 male; the mean age was 39.7 years (range 28 to 54 years). In 3 cases we dealt with incidental findings. In all cases, echography and CAT were used for the diagnosis and in 2 cases, MRI was performed. All tumors were found in the body and / or tail of the pancreas. In 2 surgeries a videolaparoscopic approach was performed, the mean surgical tme was 91.17 minutes and the mean number of days of hospitalizaton was 5.5, with 3 patents reentered for postoperative complicatons (one abscess and two pancreatic fistulas). Conclusions: these tumors are rare; however we believe that the advances in imaging methods will increase the diagnosis and treatment of this pathology so that its incidence will increase. We want to emphasize the importance of the videolaparoscopic approach for this type of pathology since in most cases it is feasible with good results. These surgeries should be performed in a center where their complicatons can be managed to avoid reinterventons.

Tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas (tumor de Frantz): relato de dois casos e revisão de literatura / Pseudopapillary solid-cystic tumor of pancreas (Frantz's tumor): two cases report and literature review

O tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas (TSCPP) - tumor de Frantz - é uma neoplasia rara do pâncreas que ocorre principalmente em pacientes jovens e apresenta um bom prognóstico. Pouco mais de 700 casos foram relatados na literatura mundial. A maioria das publicações estudadas relatam casos deste tumor em pacientes do sexo feminino, que ao diagnóstico apresenta-se oligossintomáticas ou assintomáticas, com massa abdominal palpável, em que a tomografia computadorizada evidencia presença de massa sólidocística. Dois terços destes tumores ocorrem no corpo e cauda do pâncreas e, apesar do crescimento excessivo para fora dos limites pancreáticos, raramente invadem estruturas vasculares ou órgãos adjacentes. A maioria dos pacientes são curados com a ressecção completa do tumor, porém 10 a 15% apresentam metástase sincrônica ou metacrônica. Em nossa casuística, um deles apresentou-se de forma clássica: mulher jovem, oligossintomática, submetida à pâncreatectomia corpo-caudal com preservação do baço, que obteve cura com a ressecção da lesão. No segundo caso, paciente do sexo masculino, sexagenário, submetido a ressecção corpo-caudal do pâncreas, apresentou recidiva hepática dois anos após tratamento da lesão primária e foi submetido à ressecção da lesão metastática do fígado. Ambos atualmente em acompanhamento e sem evidência de doença. Enfatiza-se a necessidade de se considerar o tumor de Frantz no diagnóstico diferencial de massa abdominal, sólido-cística em topografia pancreática e com crescimento indolente e oligossintomático. O objetivo deste trabalho é mostrar dois casos tumor sólido-cístico psudopapilar do pâncreas, sendo um caso típico e outro atípico: homem, sexagenário que evoluiu com lesão metastática

The pseudopapillary solid-cystic tumor of pancreas (TCPP) - Frantz tumor - is a rare neoplasm of the pancreas that occurs mainly in young patients and has a good prognosis. Just over 700 cases have been reported in the world literature. The majority of studied publications reported cases of female patients, introducing itself oligosymptomatic or asymptomatic with palpable abdominal mass, where the CT scan shows the presence of solid-cystic mass. Two-thirds of these tumors occur in the body and tail of the pancreas, and despite the excessive growth beyond pancreatic limits, it rarely invaded adjacent organs or vascular structures. Most of patients are cured with complete tumor resection, but 10 to 15% have synchronous or metachronous metastasis. In our series, one of them have presented a classical form: young woman, oligosymptomatic, submitted to pancreatectomy body-caudal with preservation of the spleen, which achieved cure with resection of the lesion. In the second case, the male patient in his sixties, subjected to body-tail pancreatic resection, liver showed recurrence two years after treatment of the primary lesion and underwent resection of metastatic liver damage. Currently both are in monitoring and have no evidence of disease. It emphasizes the need to consider the Frantz tumor in the differential diagnosis of abdominal mass, especially when in pancreatic topography and indolent growth and oligosymptomatic. The objective of this study is to show two cases solid-cystic psudopapilar tumor of the pancreas, one tipycal case and other atypical: man, in his sixties who developed metastatic lesion

La neoplasia sólida-pseudopapilar del páncreas como entidad enigmática / The solid tumor-the pancreas pseudopapillary as enigmatic entity

El tumor sólido-pseudopapilar del páncreas, conocido también como tumor de Frantz, es una rara enfermedad. Afecta principalmente a mujeres jóvenes, no blancas. Tiene componentes sólidos y quísticos. Constituye una neoplasia maligna con un pronóstico, generalmente alentador. Realizamos una revisión de la literatura con el objetivo de actualizar algunos puntos clave acerca del tema. Se incluyeron para la búsqueda las siguientes palabras claves: tumor sólido-quístico, tumor quístico papilar, pseudopapilar, sólido y quístico, tumor de páncreas, tumor pancreático, neoplasia del páncreas, neoplasia pancreática, sólido pseudopapilar y tumor de Frantz. Los acápites que desarrollamos son patogénesis, biología molecular, patología, características clínicas, imaginología y diagnóstico, tratamiento y por último pronóstico. Existen algunos aspectos no bien dilucidados en estos tumores. Por ejemplo, se necesitan más investigaciones en áreas como patogénesis, biología molecular y tratamiento no quirúrgico(AU)

Solid-pseudopapillary of the pancreas, also known as Frantz tumor, is a rare disease. It mainly affects non-Caucasian young women; it has solid and cystic components and represents a malignant neoplasm with generally encouraging prognosis. To this end, a literature review was made to update some key points on the subject. The following keywords were used: solid-cystic turmor, papillary cystic tumor, pseudopapillary, solid and cystic, pancreas tumor, pancreatic tumor, pancreas neoplasm, pancreatic neoplasm, solid-pseudopapillary and Frantz' tumor. The sections that we further developed were pathogenesis, molecular biology, pathology, clinical characteristics, imaging and diagnosis, treatment and finally prognosis. There are some poorly clarified in these tumors, so more research work is needed in pathogenesis, molecular biology and non-surgical treatment(AU)

Tumor sólido pseudopapilar del páncreas en la IV región / Solid-pseudopapillary tumor of pancreas

Introduction: The solid-pseudopapillary tumor of pancreas (STP) is a low-grade malignant neoplasm. In Chile, 21 cases have been reported since 2008, most of them treated in Santiago. The present series contributes to the national case-load and has the purpose to describe the experience with this uncommon neoplasm in the IV Region. Patients and Methods: From January 2004 to March 2014, a total of 38 benign and malignant pancreatic neoplasms have been informed in the data-base of our Regional Pathology Service. We selected the biopsies informed as STP and 5 cases (13 percent) were found. The clinical records of these patients were retrospectively reviewed. The results were reported using descriptive statistics with central tendency measures and dispersion. Results: Most patients were women with a mean age of 44.8 years. All patients were studied with either abdominal ultrasound; computed tomography or magnetic resonance. In 2 patients the STP was located in the pancreatic tail, and they were submitted to distal pancreatectomy. The other 3 patients had the STP in the pancreatic head and were resolved by pancreatoduodenectomy. All tumors were confirmed by immunohistochemistry. Late follow-up showed malignant behavior in 1 patient while the other 4 patients are currently free of disease. Conclusions: The general characteristics of STP in the IV Region are similar to what is currently known. They present a high incidence compared with the habitually published incidence.

Introducción: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas (TSP) es una neoplasia con bajo potencial maligno. En Chile se han reportado 21 casos desde el año 2008, 18 de ellos tratados en instituciones de Santiago. La presente serie además de contribuir a la casuística nacional, tiene como objetivo la descripción de la experiencia de la IV Región con el manejo de estos tumores. Pacientes y Métodos: Entre enero de 2004 y marzo de 2014 se informaron 38 biopsias de tumores pancreáticos benignos y malignos en la base de datos del Servicio de Patología Regional. Se seleccionaron las biopsias informadas como TSP, las que constituyen 5 casos (13 por ciento) y se revisaron las fichas clínicas en forma retrospectiva. Para el informe de los resultados se utilizó estadística descriptiva con medidas de tendencia central y dispersión. Resultados: El promedio de edad fue 44,8 años, siendo la mayoría mujeres. Los pacientes fueron estudiados con ecografía, tomografía computarizada y resonancia magnética. En 2 pacientes el TSP se localizaba en la cola del páncreas, estos pacientes fueron sometidos a pancreatectomía distal. En los otros 3 casos el TSP se encontraba en la cabeza del páncreas y fueron resueltos mediante pancreatoduodenectomía. Los TSP fueron confirmados por inmunohistoquímica. El comportamiento posterior fue benigno en 4 casos y maligno en 1 caso. Conclusiones: Las características de los TSP en la IV Región son similares a las conocidas y presentan una alta incidencia comparada con la habitualmente reportada.

Tumor sólido pseudopapilar del páncreas / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas

El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es una patología de baja incidencia, correspondiendo el 1 -2% de los tumores pancreáticos, es de naturaleza benigna y con bajo potencial de malignización. El tratamiento quirúrgico por lo general otorga larga supervivencia, alrededor del 90% a los 5 años siendo esta conducta mandatorio. Se reporta el caso de un paciente operado en el servicio.

Solid pseudopapillary tumor of the pancreas is a disease of low incidence, where 1 -2% of pancreatic tumors is benign and low malignant potential. Surgical treatment usually gives long survival, about 90% at 5 years as this conduct mandatory. We report the case of a patient operated on service.

Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz): estudo retrospectivo e revisão da literatura / Tumor solid pseudopapilary of the pancreas Frantz Tumor: retrospective study and literature review

Introdução: o Tumor de Frantz ou tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPPP) foi primeiramente descrito em 1959. O escopo do presente estudo é relatar quatro casos e revisar a literatura afim. Métodos: estudo retrospectivo de quatro casos de TSPPP, operados e acompanhados de novembro de 2002 a março de 2010 e revisão da literatura relacionada. Resultados: todas as pacientes eram do sexo feminino, idade de 20 a 33 anos, com predomínio de queixas inespecíficas; 50% dos tumores foram encontrados no processo uncinado. O tamanho das lesões variou de 6,0 a 14,0cm em seu maior eixo. Foram realizadas duas enucleações, uma duodenopancreatectomia e uma pancreatectomia corporal com anastomose pancreatojejunal. O seguimento clínico das quatro pacientes não evidenciou sinais clínicos ou radiológicos de recidiva tumoral. O TSPPP é composto por células relativamente monomórficas que expressam marcadores epiteliais, mesenquimais e endócrinos. O tumor apresenta distribuição aleatória no pâncreas, sem predileção por topografia específica. Discussão: o TSPPP é um tumor raro, que tem sido mais descrito nas últimas décadas. Apresenta agressividade local, com baixo grau de malignidade, e tende a um prognóstico favorável após tratamento cirúrgico. Acredita-se que sua origem envolve um fator hormonal, e as alterações genéticas a ele relacionadas diferem daquelas dos adenocarcinomas de pâncreas.

Introduction: Frantzs Tumor or solid pseudopapillary tumor of the pancreas (SPPTP) was first described in 1959. The aim of this study is to present four cases of SPPTP and a review of the literature. Methods: retrospective analysis of four cases of SPPTP, which were operated and then followed from November 2002 to March 2010, and review of the related literatures. Results: all patients were female, aged from 20 to 33 years, with predominantly unspecific symptoms. 50% of the tumors were located on the uncinated process. Size ranged from 6,0 to 14,0cm. There were performed two enucleations, one pancreaticoduodenectomy and one body pancreatectomy with pancreato-jejunal anastomosis. Follow up of all four patients has not shown any clinical or radiologic signs of tumoral recurrence. SPPTP are composed of mainly monomorphic cells, which express ephitelial, mesenquimal and endocrine markers. The tumor presents a random distribution, without preference for a specific topography. Discussion: SPPTP is a rare tumor, which has been more described in the last decades. It is locally aggressive, has a low degree of malignancy, and tends to a favorable prognosis after surgical treatment. There?s supposed to be an hormonal factor, and its genetic alterations differ from those of pancreatic adenocarcinoma.

Tumor de Frantz: neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas / Frantz tumor: a pancreatic pseudopapillary solid neoplasia

Nosotros reportamos un caso de neoplasia sólida pseudopapilar de páncreas en una mujer de 35 años. Ella refirió haber iniciado desde hace tres meses una enfermedad progresiva caracterizada por dolor epigástrico y baja de peso. En el examen físico solo mostró dolor moderado a la palpación profunda de mesogastrio, no se palpó alguna masa abdominal. Los exámenes auxiliares mostraron hemoglobina 13.3gr; leucocitos, plaquetas, perfil de coagulación, bioquímica, electrolitos, albúmina, globulinas, bilirrubinas, transaminasas y fosfatasa alcalina fueron normales. Examen de orina: leucocitos 14-16 por campo, urocultivo: negativo, Ca 19.9: 21.2 (0-37). Arco V (anticuerpos IgG E. granulosus):, 17.3 (nivel dudoso), Inmunoblot quiste hidatídico: negativo. La ecografía abdominal mostro entre cuerpo y cola de páncreas una imagen hipoecogénica de aspecto sólido. En la tomografía abdominal se detectó en el cuerpo del páncreas la presencia de dos nódulos hipodensos con densidad promedio de 25 U.H. y que medían 50 y 22 mm de diámetro. Las imágenes por resonancia magnetica nuclear determinaron en el cuerpo del páncreas un quiste bilobulado de 45 y 25 mm de diámetro, con isointensidad en T1, hiperintensidad en T2, sin cambios tras la saturación grasa, con realce periférico por el contraste. Intervenida quirúrgicamente, se encontró una tumoración quística en el cuerpo del páncreas; sin signos de infiltración a otros órganos. Se realizó pancreatectomía distal y esplenectomía. La tumoración era ovalada y medía 60x46x35 mm, encapsulada, de consistencia irregular, que al corte dejaba fluir material de aspecto necrótico. El estudio histológico demostró el típico patrón pseudopapilar con estroma perivascular hialinizado; en los estudios de inmunohistoquimica se observo inmunoreactividad positiva a ciclina D1 y al receptor de progesterona; también hubo positividad para vimentina, enolasa neuronoespecífica y CD-56...

We report a case of solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas in a 35-year-old female. She presented with epigastric pain and weight loss, these symptoms developed 3 months before. Physical examination revealed mild pain on deep palpation of mesogastrium, without palpable abdominal mass; rest of the examination was normal. The laboratory data showed hemoglobin 13.3gr/dl; WBC, platelets, blood coagulation test, blood biochemistry, electrolytes, liver function test were normals. Urine test: 14-16 leukocytes per field, urocultive negative, Ca 19.9: 21.2 (0-37). Her serology for hydatic cyst (arc V and inmunoblot) was negative. Abdominal ultrasound showed between body and tail of the pancreas a solid hypoechoic image. In abdominal CT was detected in the body of the pancreas the presence of two hypodense lesions with average density of 25 UH and mediate 50 and 22 mm in diameter. The nuclear magnetic resonance imaging identified the body of the pancreas, bilobed cyst of 45 and 25 mm in diameter, with isointensity in T1, hyperintensity in T2, unchanged after fat saturation, with peripheral contrast enhancement. Operation findings showed a cystic tumor in the body of pancreas without signs of infiltration to other organs. Therefore, distal pancreatectomy and splenectomy were carried out. The tumor was 60x46x35 mm and a half oval, encapsulated, irregular consistency, which the court left necrotic-looking material flow. The study showed the pattern typical hyalinized perivascular pseudopapillary with stroma, in immunohistochemical studies positive imunoreactivity was observed in cyclin D1 and progesterone receptor, also were positive for vimentin, enolase neuronoespecífica and CD-56. The proliferation index assessed by Ki-67 was less than 1% in tumor cells...

Tumor sólido pseudopapilar del páncreas: ¿una neoplasia de bajo potencial maligno? / Solid pseudopapillary tumor of the pancreas: a neoplasm of low malignant potential?

INTRODUCCIÓN: El tumor sólido pseudopapilar del páncreas es considerado una neoplasia de bajo potencial maligno, por lo que la radicalidad del abordaje quirúrgico es aún controversial. PACIENTES Y MÉTODOS: Se describe y analiza en forma retrospectiva los datos clínicos, radiológicos, de laboratorio, el reporte operatorio y el resultado patológico de 7 pacientes que fueron diagnosticados y operados por tumor sólido pseudopapilar del páncreas en el período 2003 al 2010, en nuestra institución. RESULTADOS: Seis pacientes fueron de sexo femenino y uno masculino. La mediana de edad fue 35 años (rango: 15-49). El síntoma más frecuente fue dolor abdominal (100%). Se presentó ictericia en un paciente (14.3%). La apariencia radiológica mixta sólido-quística fue la más frecuente. En 5 pacientes el tumor se localizó en la cabeza del páncreas(71.4%) y en 2 se ubicó en la cola (28.6%). La mediana del tamaño tumoral fue de 93 mm (rango: 20-150) Se realizó 4 procedimientos de Whipple (57.1%), 2 pancreatectomías distales con esplenectomía (28.6%), una por vía laparoscópica y una resección local. En 2 casos (28.6%) se encontró el borde de sección pancreático comprometido. Se presentó morbilidad en 4 pacientes. No hubo mortalidad postoperatoria, ni reoperaciones. Cuatro tumores mostraron comportamiento maligno (57.1%): infiltración de cápsula esplénica y metástasis hepática metacrónica (1), infiltración de arteria mesentérica superior (1), metástasis linfática (1) y metástasis hepática sincrónica, infiltración duodenal e invasión linfovascular (1). No se detectó mortalidad por la enfermedad durante el período de seguimiento que fue en promedio 26 meses (rango: 6-70 meses). CONCLUSIÓN: El tumor sólido pseudopapilar es una neoplasia con alto potencial maligno en nuestra experiencia, por lo que recomendamos una actitud quirúrgica agresiva, con resecciones radicales incluyendo linfadenectomía.

BACKGROUND: Solid pseudo papillary tumor of the pancreas is considered a neoplasm of low malignant potential. The radicality of surgical approach is controversial. PATIENTS AND METHODS: We describe and analyze retrospectively the clinical, radiological, laboratory, operative report and pathology results of seven patients who were diagnosed and operated by solid pseudo papillary tumor of the pancreas in the period 2003 to 2010, in our institution. RESULTS: Six patients were female and one male. The median age was 35 years (range: 15-49). The most common symptom was abdominal pain (100%). Jaundice in one patient (14.3%). The radiological appearance mixed solid-cystic was the most common. We performed four Whipple procedures (57.1%), 2 distal pancreatectomy with splenectomy (28.6%), one by laparoscopy and the other by local resection. Morbidity presented in four patients. There was no postoperative mortality or reoperation. Five tumors were located in the pancreatic head (71.4%) and two in the tail (28.6%). The median tumor size was 93 mm (range: 20-150). Two (28.6%) were R1 resections. Four tumors showed malignant behavior (57.1%): splenic capsule and infiltration of metachronous liver metastases (1), infiltration of superior mesenteric artery (1), lymphatic metastasis (1) and synchronous liver metastases, and lymphovascular invasion duodenal infiltration (1). There was no mortality from the disease during the average follow-up of 26 months (range 6-70 months). CONCLUSION: Solid pseudo papillary tumor is a neoplasm with high malignant potential in our experience. We recommend an aggressive surgical approach with radical resection including lymphadenectomy.

Tumor sólido-pseudopapilar del páncreas presentación de 3 casos clínicos / Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas presentation of 3 clinical cases

El tumor sólido-pseudopapilar del páncreas (TSPP) es una neoplasia infrecuente (1-2% de los tumores exocrinos), que afecta predominantemente a mujeres jóvenes, con bajo potencial de malignidad (15% da metástasis). Su diagnóstico preoperatorio es difícil, principalmente debido a que a la imagenología no tiene una característica que la pueda diferenciar de otros quistes pancreáticos, por lo que generalmente es un hallazgo histopatológico. El tratamiento quirúrgico presenta buena sobrevida, incluso en presencia de metástasis. Presentamos 3 casos con cuadro clínico, imagenología, tratamiento e histopatología, con el fin de aportar más información, sobre esta infrecuente patología.

The solid-pseudopapillary tumors of the pancreas (TSPP) are a uncommon neoplasm (1-2% of exocrine tumors). Are more frequent in young women and presents a low malignant potential (15% develop metastases). Its preoperative diagnosis is very difficult, because these tumors haven`t radiological features that makes distinguish from the other pancreatic cysts tumors. Usually are a histopathological finding. Surgical therapy provides good survival, even in the presence of metastases. We present 3 cases with clinical, imaging, treatment and histopathology to provide more information about this rare disease.

Tumores sólido pseudopapilares del pancreas: presentación de 2 casos / Solid pseudopapillary tumors of the pancreas: presentation of 2 cases

Las neoplasias quísticas del páncreas representan menos del 10 % de las neoplasias pancreáticas, comprendiendo una gama de lesiones benignas, limítrofes y malignas, según la OMS. Dentro de estos tumores reviste importancia el Tumor sólido pseudopapilar, a pesar de su baja incidencia a nivel mundial, entre 1-2% de las neoplasias pancreáticas, y ser considerado como de bajo potencial maligno, es decir limítrofe. Sin embargo, son tumores invasivos, con la capacidad de diseminarse localmente o a distancia hasta en un 15 % aproximadamente. Se ha descrito la resección quirúrgica radical como tratamiento de elección para esta patología; pancreatoduodenectomía para los tumores localizados en la cabeza del páncreas, y pancreatectomía distal combinada o no con esplenectomía, para los ubicados en cuerpo y cola. A propósito de esta infrecuente neoplasia quística del páncreas, reportamos dos (2) casos evaluados y tratados por el Departamento de Vías digestivas del Servicio Oncológico Hospitalario del IVSS, durante el año en curso, con resultados satisfactorios.

Cystic neoplasms of the pancreas represent less than 10% of pancreatic tumors, comprising a range of benign, borderline and malignant, according to WHO. Within these tumors is important solid pseudopapillary tumor, despite its low incidence worldwide (1-2% of cystic neoplasms of the pancreas), and be considered of low malignant potential, considered borderline. However, despite these features, are invasive tumors, with the ability to spread locally or remotely up to 15%. It has been described radical surgical resection as treatment of choice for this disease; pancreatoduodenectomy for pancreatic head tumor and Distal pancreatectomy with or without splenectomy, for pancreatic body and/or tail tumor. About this rare cystic neoplasm of the pancreas, we report two (2) cases evaluated and treated by the Digestive tract disease department at the Oncology Hospital Service of IVSS, during this year, with satisfactory results.